Saturday, 16 March 2013

Tumor telinga

BAB II
KONSEP TEORI
A.    . Pengertian
                Tumor telinga disebut juga tumor glomus jugularis yang merupakan kumpulan dari jaringan ganglonik dalam tulang temporalis yang berhubungan dengan jugular bulb.
B.    Etiologi
                ada beberapa penyebab dari tumor glomus, tergantung macamnya :
a. Kondroma
Tumor ini berasal dari sisa notohcordal dan secara dominan ditemukan berhubungan dengan tulang aksila yang bersifat ganas. Tumor ini jarang terjadi.
b. Kondrosarkoma
                Kondrosarkoma dari sisa kartilaginosa pada foramen laserum. Kondrosarkoma bersifat ganas dan dapat menimbulkan gejala erosi tulang yang menimbulkan tekanan pada telinga dalam.
c. Manigoima 
                Tumor ini merupakan tumor yang berasal dari tulang temporalis yang terdapat pada telinga tengah


3. PatologiTUMOR TELINGA

1. Pengertian
                Tumor telinga disebut juga tumor glomus jugularis yang merupakan kumpulan dari jaringan ganglonik dalam tulang temporalis yang berhubungan dengan jugular bulb.
2. Etiologi
                ada beberapa penyebab dari tumor glomus, tergantung macamnya :
a. Kondroma
Tumor ini berasal dari sisa notohcordal dan secara dominan ditemukan berhubungan dengan tulang aksila yang bersifat ganas. Tumor ini jarang terjadi.
b. Kondrosarkoma
                Kondrosarkoma dari sisa kartilaginosa pada foramen laserum. Kondrosarkoma bersifat ganas dan dapat menimbulkan gejala erosi tulang yang menimbulkan tekanan pada telinga dalam.
c. Manigoima 
                Tumor ini merupakan tumor yang berasal dari tulang temporalis yang terdapat pada telinga tengah


3. Patologi
                Pada pemeriksaan histologi glomus jugulare menunjukan suatu kemiripan dengan glomus jugulare normal. Secara sitologi tumor tersebut tidak terlalu aktif  dengan hanya sedikit badan mitosis, dan tumor ini biasanya memiliki kapsulafibrosa yang tipis. Tumor tersebut juga dapat menjadi invasire dan mengakibatkan kerusakan dari tulang dan nervus fascialis didaerah sekitarnya. Tumor ini juga menunjukan  kecenderungan untuk melakukan penyebaran secara infiltrative melalui sistem udara dari sel mastoid ( Makek dkk ; 1990 ) 
3. Klasifikasi
                Ada tiga macam tumor glomus jugulare :
1.       Kondroma
                Kondroma merupakan tumor yang jarang terjadi, tumor ini berasal dari sisa notohcordal dan secara dominan ditemukan berhubungan dengan tulang aksila yang bersifat ganas. Gejala ini yang timbul karena tekanan dari telinga tengah atau nervus kranialis dan rasa nyeri merupakan gejala utama pada tumor ini.
2.       Kondrosarkoma
       Kondrosarkoma dari apeks perosa mungkin berasal dari sisa kartilaginosa pada foramen laserum. Kondrosarkoma bersifat ganas dan dapat menimbulkan gejala erosi tulang yang menimbulkan tekanan pada telinga dalam atau nervus carnial. Deferensiasi secara histolik dibandingkan dengan kondroma sangat penting karena biasanya tumor ini memiliki prognosis yang lebih tinggi. Tetapi dengan reseksi luas dilanjutkan radiasi post operative. Angka kehidupan 5 tahun adalah 70%.
3.       Manigioma
                Manigioma merupakan tumor intra carnial jinak yang paling sering ditemukan dan diduga berasal dari Vili Arahnoid. Tumor ini merupakan tumor yang berasal dari tulang temporalis yang terdapat pada telinga tengah.Tumor Epitelium
Satu-satunya tumor epitelium jinak yang ditemukan pada telinga tengah ialah Adenoma dan dikeluarkan dengan kombinasi standar dari pendekatan secara mastoidektomi dengan pemeliharaan pendengaran.
Tumor ganas yang paling sering adalah Skuamous sel-karsinoma. Terapi ini adalah dengan kombinasi dari radioterapi dengan radiasi radikal. Tumor epithelial ganas lainnya adalah adenokarsinoma dan karsinoma adenoid kistik. Keduanya relatif radio resisten dan radikal operasi memberikan kemungkinan angka kesembuhan yang paling baik.

Ada empat tingkatan dari penyebaran glomus jugularis dalam hubungannya dengan klinis:
1)       Jenis Kelamin
                Glomus tumor lebih dominan terjadi pada wanita dari pada pria dengan perbandingan 6:1. glomus tumor juga terjadi pada usia pertengahan. Walaupun timbulnya angka kejadian sangat jarang tetapi tingkatan kejadian terlihat meningkat pada pasien yang keluarganya menderita  tumor glumor dengan pola herediter.
2)       Aktivitas Endokrin
                Tumor glomus biasanya dianggap sebagai  non-chomaffin paraganglioma yang tidak memiliki fungsi endokrin tetapi hal ini dapat menunjukan adanya laporan peningkatan keaktifan dari tumor ( Duke dkk;1964)/
3)       Pusat Tumor
                Glomus tumor terkadang timbul pada kedua telinga kiri dan kanan/berkonjugasi dengan paraganglioma lainnya. Badan karotis sendiri sering menjadi tempat bagi kedua tumor tersebut.
4)       Metastase
        Tumor glomus jugulare secara umum dianggap sebagai tumor yang memiliki tingkat keganasan yang rendah,sebagian besar menyebabkan masalah,karena letaknya secara anatomi sangat kompleks dan terletak pada basal tulang tengkorak.

4. Gejala
        Gejala yang ditimbulkan glomus jugulare awalnya yang biasa sering terjadi adalah Tinnitus yang berdenyut dan tuli konduktif. Gejala awal ini biasanya mengikuti perkembangan telinga tengah dan lebih sering diabaikan. Adanya suatu masa berwarna kemerahan ( the rising sun behind the drum ) pada pemeriksaaan rutin biasanya jarang ditemukan. Pada 30% kasus didapatkan adanya kelumpuhan otot-otot wajah, hal ini timbul karena akibat perkembangan dari nervus pada foramen ( lubang ) jugularis.Sedangkan gejala yang jarang timbul otalgia dan perdarahan.

5. Penatalaksanaan
a)       Terapi tumor glomus dibagi menjadi :
1.       Tidak ada terapi secara aktif dan observasi secara berkelanjutan
2.       Radioterapi
3.       Operasi reseksi
4.       Operasi reseksi dengan perencanaan radioterapi adjuvant.
b)       Tanpa pengobatan
                                Tumor glomus tergolong tumor yang memiliki tingkat perkembangan yang lambat dan sejarah perkembangan yang panjang. Biasanya tumor ini terjadi pada usia pertengahan dimana kesehatan orang tersebut pada umumnya baik. Pengobatan terutama diindikasikan untuk melihat harapan hidup pasien.
         c)  Operatif
                       Tujuan utama pembedahan adalah reseksi sacara total dari tumor bila memungkinkan dan hal ini ideal dapat dilakukan tanpa meningkatkan kerusakan neurologis dari pasien.
Teknik operatif  spector, maisel dan ogura lebih memilih irradiasi preoperative yang mengurangi vaskularisasi dapat memudahkan pembedahan tumor. Ahli bedah lebih sering menggunakan preoperative embolisasi. Tumor glomus timpanicus yang sangat kecil dapat dilakukan pengangkatan dengan timpanotomi sederhana bila semua batas divisualisasikan.

6. Diagnosa
       Diagnosa yang dapat ditegakan berdasarkan jenis tumornya :
1. Kondroma
                Terapi yang dapat dilakukan adalah reseksi yang luas, namun kadang hal ini sulit dilakukan bahkan oleh ahli bedah berpengalaman sekalipun oleh karena itu diperlukan postoperative radioterapi dengan menggunakan I123 brady therapi maupun radiasi Stereotaktik.
Prognosis tumor tergantung pada tipe histologi dari tumor tersebut. Angka kehidupan rata-rata pasien dengan kondroid kondroma berkisar 16 tahun.
2. Kondrosarkoma
       Deferensiasi secara histolik dibandingkan dengan kondroma sangat penting karena biasanya tumor ini memiliki prognosis yang lebih tinggi. Tetapi dengan reseksi luas dilanjutkan radiasi post operative. Angka kehidupan 5 tahun adalah 70%.
3. Manigioma
                Tumor ini biasanyarelaif menggunakan radio resisten dan radikal operasi memberikan kemungkinan angka kesembuhan yang paling baik.

                Pada pemeriksaan histologi glomus jugulare menunjukan suatu kemiripan dengan glomus jugulare normal. Secara sitologi tumor tersebut tidak terlalu aktif  dengan hanya sedikit badan mitosis, dan tumor ini biasanya memiliki kapsulafibrosa yang tipis. Tumor tersebut juga dapat menjadi invasire dan mengakibatkan kerusakan dari tulang dan nervus fascialis didaerah sekitarnya. Tumor ini juga menunjukan  kecenderungan untuk melakukan penyebaran secara infiltrative melalui sistem udara dari sel mastoid ( Makek dkk ; 1990 ) 
3. Klasifikasi
                Ada tiga macam tumor glomus jugulare :
1.       Kondroma
                Kondroma merupakan tumor yang jarang terjadi, tumor ini berasal dari sisa notohcordal dan secara dominan ditemukan berhubungan dengan tulang aksila yang bersifat ganas. Gejala ini yang timbul karena tekanan dari telinga tengah atau nervus kranialis dan rasa nyeri merupakan gejala utama pada tumor ini.
2.       Kondrosarkoma
       Kondrosarkoma dari apeks perosa mungkin berasal dari sisa kartilaginosa pada foramen laserum. Kondrosarkoma bersifat ganas dan dapat menimbulkan gejala erosi tulang yang menimbulkan tekanan pada telinga dalam atau nervus carnial. Deferensiasi secara histolik dibandingkan dengan kondroma sangat penting karena biasanya tumor ini memiliki prognosis yang lebih tinggi. Tetapi dengan reseksi luas dilanjutkan radiasi post operative. Angka kehidupan 5 tahun adalah 70%.
3.       Manigioma
                Manigioma merupakan tumor intra carnial jinak yang paling sering ditemukan dan diduga berasal dari Vili Arahnoid. Tumor ini merupakan tumor yang berasal dari tulang temporalis yang terdapat pada telinga tengah.Tumor Epitelium
Satu-satunya tumor epitelium jinak yang ditemukan pada telinga tengah ialah Adenoma dan dikeluarkan dengan kombinasi standar dari pendekatan secara mastoidektomi dengan pemeliharaan pendengaran.
Tumor ganas yang paling sering adalah Skuamous sel-karsinoma. Terapi ini adalah dengan kombinasi dari radioterapi dengan radiasi radikal. Tumor epithelial ganas lainnya adalah adenokarsinoma dan karsinoma adenoid kistik. Keduanya relatif radio resisten dan radikal operasi memberikan kemungkinan angka kesembuhan yang paling baik.

Ada empat tingkatan dari penyebaran glomus jugularis dalam hubungannya dengan klinis:
1)       Jenis Kelamin
                Glomus tumor lebih dominan terjadi pada wanita dari pada pria dengan perbandingan 6:1. glomus tumor juga terjadi pada usia pertengahan. Walaupun timbulnya angka kejadian sangat jarang tetapi tingkatan kejadian terlihat meningkat pada pasien yang keluarganya menderita  tumor glumor dengan pola herediter.
2)       Aktivitas Endokrin
                Tumor glomus biasanya dianggap sebagai  non-chomaffin paraganglioma yang tidak memiliki fungsi endokrin tetapi hal ini dapat menunjukan adanya laporan peningkatan keaktifan dari tumor ( Duke dkk;1964)/
3)       Pusat Tumor
                Glomus tumor terkadang timbul pada kedua telinga kiri dan kanan/berkonjugasi dengan paraganglioma lainnya. Badan karotis sendiri sering menjadi tempat bagi kedua tumor tersebut.
4)       Metastase
        Tumor glomus jugulare secara umum dianggap sebagai tumor yang memiliki tingkat keganasan yang rendah,sebagian besar menyebabkan masalah,karena letaknya secara anatomi sangat kompleks dan terletak pada basal tulang tengkorak.

4. Gejala
        Gejala yang ditimbulkan glomus jugulare awalnya yang biasa sering terjadi adalah Tinnitus yang berdenyut dan tuli konduktif. Gejala awal ini biasanya mengikuti perkembangan telinga tengah dan lebih sering diabaikan. Adanya suatu masa berwarna kemerahan ( the rising sun behind the drum ) pada pemeriksaaan rutin biasanya jarang ditemukan. Pada 30% kasus didapatkan adanya kelumpuhan otot-otot wajah, hal ini timbul karena akibat perkembangan dari nervus pada foramen ( lubang ) jugularis.Sedangkan gejala yang jarang timbul otalgia dan perdarahan.

5. Penatalaksanaan
a)       Terapi tumor glomus dibagi menjadi :
1.       Tidak ada terapi secara aktif dan observasi secara berkelanjutan
2.       Radioterapi
3.       Operasi reseksi
4.       Operasi reseksi dengan perencanaan radioterapi adjuvant.
b)       Tanpa pengobatan
                                Tumor glomus tergolong tumor yang memiliki tingkat perkembangan yang lambat dan sejarah perkembangan yang panjang. Biasanya tumor ini terjadi pada usia pertengahan dimana kesehatan orang tersebut pada umumnya baik. Pengobatan terutama diindikasikan untuk melihat harapan hidup pasien.
         c)  Operatif
                       Tujuan utama pembedahan adalah reseksi sacara total dari tumor bila memungkinkan dan hal ini ideal dapat dilakukan tanpa meningkatkan kerusakan neurologis dari pasien.
Teknik operatif  spector, maisel dan ogura lebih memilih irradiasi preoperative yang mengurangi vaskularisasi dapat memudahkan pembedahan tumor. Ahli bedah lebih sering menggunakan preoperative embolisasi. Tumor glomus timpanicus yang sangat kecil dapat dilakukan pengangkatan dengan timpanotomi sederhana bila semua batas divisualisasikan.

6. Diagnosa
       Diagnosa yang dapat ditegakan berdasarkan jenis tumornya :
1. Kondroma
                Terapi yang dapat dilakukan adalah reseksi yang luas, namun kadang hal ini sulit dilakukan bahkan oleh ahli bedah berpengalaman sekalipun oleh karena itu diperlukan postoperative radioterapi dengan menggunakan I123 brady therapi maupun radiasi Stereotaktik.
Prognosis tumor tergantung pada tipe histologi dari tumor tersebut. Angka kehidupan rata-rata pasien dengan kondroid kondroma berkisar 16 tahun.
2. Kondrosarkoma
       Deferensiasi secara histolik dibandingkan dengan kondroma sangat penting karena biasanya tumor ini memiliki prognosis yang lebih tinggi. Tetapi dengan reseksi luas dilanjutkan radiasi post operative. Angka kehidupan 5 tahun adalah 70%.
3. Manigioma
                Tumor ini biasanyarelaif menggunakan radio resisten dan radikal operasi memberikan kemungkinan angka kesembuhan yang paling baik.